FPI: ¡solo hay un momento para actuar!

Los médicos forman parte de uno de los sectores más respetados en el planeta porque con frecuencia en sus manos está la vida de la gente que lo habita. Hacer un diagnóstico certero y adecuado es el primer paso para mejorar la calidad de vida de las personas cuando presentan una enfermedad; sin embargo, no siempre es fácil llegar a un diagnóstico concluyente que brinde certidumbre ante un padecimiento raro como lo es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Ante este escenario, el tiempo que se tarde el médico en brindar un diagnóstico correcto, podría significar el tiempo que su paciente pueda seguir respirando.

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Definición

Definir la FPI es complejo debido a todos los factores e implicaciones que entran en juego, sin embargo, conocer cada característica que la compone ayudará a una mayor y mejor comprensión¹:

• La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía intersticial fibrosante, progresiva y limitada a los pulmones.
• Su desarrollo está relacionado con el daño crónico de los alvéolos y a la disrupción de la membrana basal epitelial subyacente.
• Es debilitante, progresiva e irreversible en cuanto a la función pulmonar.
• De diagnóstico reservado y una supervivencia baja.
• Alta mortalidad: la supervivencia media después del diagnóstico es de aproximadamente hasta 5 años.
• Puede presentarse con síntomas similares a los de enfermedades respiratorias más comunes, dificultando su diagnóstico.
• Tiene un impacto negativo en muchos aspectos de la vida de los pacientes.
• Esta enfermedad pulmonar ocasiona la pérdida de la función normal y se presenta un patrón restrictivo que evita el intercambio de gases al nivel alveolar.
• El tejido fibrótico aumenta por lo que es muy difícil respirar adecuadamente.
• Los pulmones no pueden realizar el proceso respiratorio para absorber suficiente oxígeno (O2) y expulsar el dióxido de carbono (CO₂) de desecho.
• Afecta a personas mayores de 50 años y muy pocas veces en menores de esta edad.
• Su causa exacta es desconocida y está catalogada como una enfermedad rara, aunque se asocia al tabaquismo.

Epidemiología de la fibrosis pulmonar idiopática

La FPI es más habitual en hombres que en mujeres y tiende a presentarse en etapas tardías de la vida, por lo que su diagnóstico se da en promedio alrededor de los 66 años¹.

Sus pacientes podrían ser parte de las cifras: incidencia y prevalencia de la FPI¹

• La incidencia es un dato del que no se tiene completa certeza. Algunos estudios estiman cifras entre 6.8 y 16.3 por 100.000 habitantes.
• La prevalencia también es un tanto incierta, se habla de una cifra entre 14 y 42.7 por 100.000 dependiendo de lo estricto de los criterios.
• La incidencia y prevalencia en grupos de edad de 75 años las cifras son de 71 y 271 por 100.000 habitantes para los hombres y 67 y 266 por 100.000 para mujeres.
• La mortalidad por FPI ha ido en incremento en los últimos años. En los Estados Unidos en 2003 fue de 61.2 muertes por 100.000 habs. en varones y 54.5 en mujeres. En el 60% de los casos la muerte se asoció a la  progresión de la enfermedad. Así también, entre otras causales se puede mencionar: enfermedad coronaria, embolia pulmonar y cáncer pulmonar.

Etiología¹

La etiología de la FPI es desconocida hasta ahora, sin embargo, las evidencias epidemiológicas sugieren que existen dos categorías principales para los factores de riesgo factores de esta enfermedad:

Relacionados con el paciente:

· Tabaquismo: riesgo de presentar la enfermedad en pacientes fumadores fuertes con más de 20 paquetes al año.

· Asociada a enfermedades como ERGE (Enfermedad por Reflujo Gastro Esofágico) por la broncoaspiración

del contenido gástrico; posiblemente a enfermedades virales como el Virus EB (Epstein-Barr) y VHC (Virus de la Hepatitis C).

· Parece ser más común en pacientes con diabetes de cualquier tipo.· Existe un componente genético demostrado en una proporción del 5%.· Pacientes con tratamientos a largo plazo con altas dosis de glucocorticosteroides, ya que presentan efectos inmunosupresores significativos.

Relacionados con el ambiente:

La exposición crónica a factores relacionados con el ambiente podría causar inflamación pulmonar intersticial que está asociada a la predisposición de enfermedades como la FPI.

Ejemplos de posibles áreas de exposición a estos factores son: agricultura, minería (polvo de metales), ganadería, corte y pulido de piedras, estilistas, polvos vegetales/animales, industria avícola, etc.

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Diagnóstico adecuado de la FPI: la diferencia entre la vida y la muerte

Dada su naturaleza, así como las características, signos y síntomas que comparte con otras enfermedades pulmonares, es preciso, para realizar un diagnóstico certero de la fibrosis pulmonar idiopática, excluir¹:

• Neumonía intersticial no específica
• Neumonías intersticiales agudas.
• Enfermedades pulmonares asociadas con exposición ambiental.
• Enfermedades sistémicas.
• Influencia de algunos fármacos.

La histopatología de la FPI puede tener un patrón típico que comprende cuatro elementos¹:

1. Evidencia de fibrosis marcada con distorsión de la arquitectura y panal en una distribución predominantemente subpleural y paraseptal.
2. Presencia de compromiso fibroso en parches.
3. Presencia de focos fibroblásticos.
4. Ausencia de hechos excluyentes.

Asimismo, es primordial contar con un patrón radiológico característico de UIP en tomografía axial computarizada de tórax de alta resolución, cuando los pacientes no son sometidos a biopsia quirúrgica pulmonar.

Signos y Síntomas de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

En un inicio la FPI no presenta síntomas específicos debido a la similitud que estos tienen con otras patologías tanto pulmonares como cardiacas. Esta particularidad contribuye a que el diagnóstico no se efectúe de manera inmediata y esta situación podría exponer la vida de quien la padece.

¡Atención a los focos rojos!

Si su paciente, además de presentar síntomas de alguna enfermedad pulmonar, también está en la tercera edad, es sumamente importante que preste atención inmediatamente a estas manifestaciones, ya que los síntomas tempranos pueden ser confundidos equivocadamente como una simple señal del envejecimiento.

Tomar en cuenta los síntomas tempranos de la FPI puede hacer la diferencia entre un diagnóstico acertado y a tiempo y la pérdida de meses o hasta años que son vitales para sus pacientes.

Los signos y los síntomas que caracterizan a la FPI son los siguientes¹:

• Dificultad para respirar
• Tos persistente
• Estertores crepitantes en las bases pulmonares
• Hipocratismo digital
• Debilidad y fatiga
• Disnea
• Pérdida de peso
• Falta de apetito

Métodos de diagnóstico¹

• Estudios de imagen: radiografía y tomografía de alta resolución.
• Pruebas de función respiratoria: espirometría, DLCO y caminata de 6 minutos.
• Estudios de laboratorio: BH, Qs, ES, PFH, perfil reumatológico y perfil viral.
• Estudios invasivos: biopsia de pulmón y lavado bronquial.

Médicos de primer contacto: primer paso hacia un diagnóstico preciso

Un diagnóstico a tiempo brinda la posibilidad de iniciar un tratamiento oportuno y ayuda a reducir la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática, es por eso que los médicos de primer contacto son pieza clave, ya que son ellos quienes, ante la primera sospecha, por pequeña que parezca, pueden canalizar al paciente con un especialista neumólogo para un manejo conjunto dentro de equipo multidisciplinario de profesionales de la salud para darle al paciente la posibilidad de mejorar su sobrevida.

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Contenido adaptado de:

1. Undurraga, A. Fibrosis Pulmonar Idiopática. Rev. Med. Clin. Condes. 2015; 26(3) 292-301.